Cystic fibrosis - Meer dan alleen de long

Educational grant
Vertex Pharmaceuticals

Cystic fibrosis - Meer dan alleen de long

Auteur(s): 

dr. F.A.J.A. Bodewes, kinderarts-MDL

Cystic fibrosis (CF) is een ernstige, chronische progressieve, erfelijke ziekte. De levensverwachting voor patiënten met CF in Nederland is op dit moment ongeveer veertig jaar. CF wordt veroorzaakt door een mutatie in het gen dat codeert voor het CFTR-eiwit. Het CFTR-eiwit is een chloride-ion-transporteiwit dat in vele organen in het lichaam tot expressie komt.

In drie videospecials op Farmacotherapie-Online wordt ingegaan op verschillende aspecten van CF. Deze videospecial gaat dieper in op de multi-orgaanpathologie van CF. Naast de longen zijn ook andere organen aangedaan bij CF. Zo heeft de ziekte onder andere invloed op de lever, de darmen en de pancreas. In diverse video’s gaat Frank Bodewes in op de multi-orgaanpathologie.

Andere videospecials gaan in op andere aspecten van cystic fibrosis:

  • Nieuwe therapeutische mogelijkheden. Aan bod komen de pathofysiologie van CF en de verschillende mutatieklassen bij CF. De nadruk ligt op de ontwikkeling van CFTR-modulatoren, zoals correctoren en potentiatoren, die inwerken op (de functie van) het CFTR-eiwit.
  • Geneesmiddelinteracties en monitoring. Aandacht voor belangrijke interacties die plaats kunnen vinden tussen geneesmiddelen die bij CF worden gegeven.